Granulomatoza s poliangiitisom, nekoć poznata kao Wegenerova granulomatoza, rijetka je autoimuna bolest koja napada krvne žile i izaziva njihovu hroničnu upalu. Ovo stanje može dovesti do oštećenja više organa, naročito pluća i bubrega, zbog čega je rano otkrivanje izuzetno važno.

Radi se o vrsti vaskulitisa, odnosno upali krvnih žila, pri čemu su najčešće zahvaćene male krvne žile. Upala dovodi do stvaranja granuloma, malih čvorića u tkivu, koji se najviše pojavljuju u dišnom sistemu i bubrezima.

Simptomi su raznoliki i zavise od toga koji su organi pogođeni. U dišnom sistemu javljaju se curenje nosa, sinusitis, kašalj i otežano disanje. U ozbiljnijim slučajevima može doći do deformacije nosa (takozvani sedlasti nos), suženja disajnih puteva i krvarenja u plućima.

Ostali simptomi uključuju umor, gubitak tjelesne težine, povišenu temperaturu i bolove u zglobovima. Bubrežni problemi očituju se krvlju u urinu, pjenastim urinom i povišenim krvnim pritiskom. Oči i koža mogu reagirati crvenilom i osipom, dok neurološki simptomi podrazumijevaju utrnulost, slabost i glavobolje.

Tačan uzrok bolesti nije u potpunosti razjašnjen, ali se smatra da je riječ o autoimunom poremećaju. Okidači mogu biti bakterijske ili virusne infekcije, genetska predispozicija te poremećaj u radu imunog sistema povezan s ANCA antitijelima.

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i dodatnih pretraga. CT snimanje pluća od velike je pomoći, a koriste se i krvni testovi na ANCA antitijela, analiza urina, rendgenski snimci te biopsija tkiva pluća, bubrega ili sinusa.

Liječenje ima za cilj smanjiti upalu i spriječiti trajno oštećenje organa. Osnovu terapije čine kortikosteroidi i imunosupresivni lijekovi poput ciklofosfamida, metotreksata, azatioprina i rituksimaba. U težim slučajevima primjenjuju se plazmafereza, antibiotska terapija, dijaliza ili transplantacija bubrega.

Prognoza se značajno popravila uvođenjem modernih terapija – bez liječenja preživljavanje se mjeri mjesecima, dok uz terapiju više od 80 posto oboljelih živi najmanje osam godina. Bolest ima hronični tok s fazama remisije i pogoršanja.

Uz pravilno liječenje, osobe s ovom dijagnozom mogu voditi relativno normalan život, ali su im potrebne redovne medicinske kontrole, dugotrajna terapija i dodatni oprez zbog oslabljenog imuniteta.